Мальформация арнольда киари 1 типа

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет. Заболевание обязано своим названием двум учёным.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Аномалия (мальформация) Киари I типа

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия.

Четкой границы перехода нет. Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться.

Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается. Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus что означает плохой и formation образование. Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций. В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари в году и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд в году. Отсюда и сложное название. Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга. Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка.

При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости. Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам. При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию БЗО , когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер. Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного. Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию.

Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка. Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок. Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари Chiari malformation :. Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.

Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери краснуха, цитомегаловирус могут пагубно сказаться на развитии плода. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки. Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора. Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения. Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей.

Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба. В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения.

Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен. Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция. Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:. Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа ВЧД. Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц. Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика. Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу.

При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов. Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти. В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно. Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны. Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.

С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.

МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза. После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог.

В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции. Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается. Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора.

Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций.

Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента. Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга. Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки.

Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается. В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур. Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда-Киари и ее методы лечения

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ Q Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией , сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы.

В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:. В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов. Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы.

Средняя продолжительность жизни обычно не превышает лет. Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле врожденной спинномозговой грыжей и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения. Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа.

Обычно не совместима с жизнью. По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию , амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр. Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций.

Встречается одно- и двусторонняя, лобарная , лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии. Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации.

Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:. Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:. Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться — все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни. Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ , которое станет причиной летального исхода.

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:. При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений.

Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:. Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта при выраженной гидроцефалии или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:.

Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин , Карбамазепин , Спазмалгон , Палексия и пр. Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах.

Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию. Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией.

Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния. Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах.

Клинические проявления сводятся к нарушению кормления рефлюксу и аспирации , эпизодам апноэ , стридору , нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам. Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки. Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз.

Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности. Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им.

Сухомлинского в — гг. Может кому-то и смешно будет, но уколов Верона: Как по мне, то регулакс намного мягче работает. Регина: Лично для меня данный препарат Ноноксинол стал настоящей палочкой-выручалочкой. Просто у Антон: Я лечил герпес Панавиром, назначил врач. Мне не помогло. Следующий рецидив был сторого по Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения.

Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта. Инфекционные и паразитарные болезни Новообразования Болезни крови и кроветворных органов Болезни эндокринной системы Психические расстройства Болезни нервной системы Болезни глаза Болезни уха Болезни системы кровообращения Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни кожи Болезни костно-мышечной системы Болезни мочеполовой системы Беременность и роды Болезни плода и новорожденного Врожденные аномалии пороки развития Травмы и отравления.

Системы кровообращения и дыхания Система пищеварения и брюшная полость Кожа и подкожная клетчатка Нервная и костно-мышечная системы Мочевая система Восприятие и поведение Речь и голос Общие симптомы и признаки Отклонения от нормы. Ацидоз [Б] Базофилы.. Богатая тромбоцитами плазма [В] Вазопрессин..

Выкидыш [Г] Галлюциногены.. Грязи лечебные [Д] Деацетилазы гистонов.. Дофамин [Ж] Железы.. Жиры [И] Иммунитет.. Искусственная кома [К] Каверна.. Кумарин [Л] Лапароскоп.. Лучевая терапия [М] Макрофаги.. Мутация [Н] Наркоз.. Нистагм [О] Онкоген.. Отек [П] Паллиативная помощь.. Пульс [Р] Реабилитация.. Родинка невус [С] Секретин.. Сыворотка крови [Т] Таламус.. Тучные клетки [У] Урсоловая кислота [Ф] Фагоциты..

Фитотерапия [Х] Химиотерапия.. Хоспис [Ц] Цветовой показатель крови.. Цианоз [Ш] Штамм [Э] Эвтаназия.. Эстрогены [Я] Яд.. Язва желудка. Лечащие врачи: Невролог , Нейрохирург Диеты при болезни: Диета для нервной системы. Общие сведения Патогенез Классификация Причины Симптомы Анализы и диагностика Лечение У детей Общие сведения Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие.

Локализация и строение мозжечка. Романова Анна Вячеславовна. Власенко Елена Викторовна. Мостовой Леонид Яковлевич. Подобрать врача и записаться на прием. Автор-составитель: Дарья Слободянюк - биолог, медицинский журналист Специальность: Эмбриология, Цитология, Гистология подробнее. Комментарии Оцените статью:. Отзывы о Биотредине детям. Синдром ранней реполяризации желудочков. Искривление перегородки носа. Инстенон, инструкция. Лекарственная токсидермия.

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Аденовирус у детей, симптомы и лечение. Грибок в паху у мужчин, фото. Похожие болезни Синдром Ди Джорджи. Гемолитическая болезнь новорожденных. Врожденные мозжечковые атаксии.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие. Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному.

Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр. Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в г. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации. Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга. На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным.

Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом. Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки гидроцефалии.

Наряду с платибазией — чрезмерно плоским основанием черепа — и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны. Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни. Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов.

Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке. Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия. Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие.

Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше. Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику.

Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела. Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия — расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке.

Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала.

При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь. Аномалия развития Киари 3 типа — это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке.

Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно.

Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность группы сразу после установления диагноза. Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений.

Все симптомы делятся на мозжечковые церебральные , гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности. Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах.

У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость. Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха. Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции.

Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища — тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители.

Человек не чувствует. Аномалия Арнольда Киари степени может иметь разный характер течения — от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни. Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев.

Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость. Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены.

Патология может осложняться параличом — полным или частичным. Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции. При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа.

Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами. Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ — магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии водянки головного мозга. На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари.

В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза. Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов — шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств — парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр.

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента. В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани. В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале.

Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте. Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения. Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом.

Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года. Болезни Диагностика Лечение Медикаменты Прочее. У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости. Читайте также:. Арахноидит головного мозга. Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности.

Как исправить деформацию головы у грудничка.

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари.

Мальформация Арнольда — Киари

Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного. Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.

Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие. В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно — операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.

При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:. До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.

Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.

Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга. Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации. Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром.

Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены. У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.

Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.

Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания. КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.

Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга. Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность. Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг. МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.

Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.

Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.

Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии. Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна.

Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений. У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку. Главная Болезни головного мозга В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения. Содержание 1 Что это за явление 2 Классификация аномалии 3 Симптоматика 4 Причины появления 5 Осложнения 6 Диагностика 7 Лечение 8 Рассечение концевой нити 9 Краниотомия.

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда Киари. Оценка статьи:.

Комментариев: 5

  1. gav549:

    даосские практики конечно разнообразны. но и эти простые упражнения действительно работают. Если не знаете почему это работает, можно просто верить, что это так. Не всем же изобретать велосипед)))

  2. Leovik:

    Ребята и девчата!Это все генетика ,Это так же, как седина .

  3. tomabakasova:

    У матери убирали два раза глаукомы в Эксимере. Вроде тоже приличная организация. Оперировал сам шеф .Одна операция на глацкому прошла хорошо, а вторая плохо. Сейчас глаз совсем не видит и больше она туда ни за что не пойдет. Так может есть надежда позвонить мне туда и узнать?

  4. Роза:

    Сергей, назло им, надо бороться и прививать людям добро!

  5. 19boris38:

    Да найти качественный хлеб все сложнее и сложнее! впрочем как и любые другие! сегодня проблема не в том где выпекать. а из чего выпекать! именно сырье является в большей части не тем . что бы нам хотелось! И поэтому к хлебу тоже стоит относиться как к отдельному блюду и есть его в ограниченных количествах , стараясь все–таки не смешивать с едой! И не забывайте чистить свой организм систематически от всего того . что мы поставляем в свой организм . К сожалению все продукты питания мы покупаем в одном месте!