Прогноз при системной склеродермии

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями

К группе остеоартроз, по отечественной классификации, относятся и дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника - остеохондроз, спондилез и спондилоартроз, имеющие сходные с остеоартрозом..

Существует взаимосвязь между злокачественными заболеваниями и воспалительными заболеваниями суставов, околосуставных мягких тканей. Эти воспалительные заболевания и синдромы условно можно разделить на Воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующей гектической лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью.

Впервые описано George Still в году у детей, а в году — у взрослых. Современная эндокринология имеет значительные достижения в изучении различных проявлений влияния гормонов на процессы жизнедеятельности организма. Успехи в клеточной, молекулярной биологии и генетике.. Клинические признаки системного ревматоидного васкулита относятся к числу редких внесуставных проявлений РА см. Недостаточность митрального клапана - неполное смыкание двухстворчатого клапана во время систолы левого желудочка, что приводит к обратному току крови из желудочка в левое предсердие.

В изолированном.. Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почеч Раздел медицины: Ревматология.

Системная склеродермия. Течение, прогноз 0. Течение системной склеродермии ССД отличается неуклонным прогрессированием, хотя скорость прогрессирования и активность процесса различны, что определяет в значительной степени прогноз болезни.

Сравнительные исследования с изучением выживаемости больных показали, что заболевание протекает тяжелее у мужчин, чем у женщин, и имеет худший прогноз в группе больных после 40 лет.

Однако основными факторами, ответственными за прогноз ССД, являются характер течения и выраженность висцеральной патологии. Патогенез Наш клинический опыт длительного наблюдения более больных ССД послужил основанием для разработки некоторых вопросов эволюции и клинико-патогенетических закономерностей развития болезни.

Проведенные исследования позволили изучить течение системной склеродермии и выделить основные клинические варианты его, а затем ввести понятия и охарактеризовать стадии развития и степени активности болезни, что наряду с клинической характеристикой легло в основу рабочей классификации ССД.

Естественна определенная условность выделенных категорий, отражающих лишь основные закономерности и варианты течения ССД. В процессе многолетнего наблюдения выявилась тенденция к некоторому увеличению относительного числа больных с хронической системной склеродермией. Заболевания отличались активностью и быстротой прогрессирования патологического процесса, степенью выраженности периферических и висцеральных проявлений болезни, а следовательно, и прогнозом.

Подострое течение чаще наблюдается в возрасте до 40 лет, но в отдельных случаях возможно и при начале заболевания после 50 лет. ССД хронического течения начинается чаще в возрасте до 30 лет, в том числе в детском и подростковом, и редко — в пожилом возрасте. Средний возраст начала ССД при остром течении составлял 40 лет, при подостром — 32 и при хроническом течении — 26 лет.

Поэтому мы считаем, что, помимо уточнения характера начала болезни, для определения варианта течения необходимо наблюдение за динамикой процесса. При этом решающее значение имеет быстрота развития болезни, которая может быть условно охарактеризована по числу симптомов синдромов или локализаций процесса в течение первого года заболевания. Так, при остром течении уже в первые месяцы развертывается полисимптомная картина болезни, а к концу первого года выражены все или большинство основных признаков системной склеродермии и часто наряду с прогрессированием выявляют недостаточность тех или иных органов и систем, ведущую к летальному исходу.

При подостром течении развитие болезни не столь катастрофично и в течение первого года болезни обычно обнаруживают не более 4—5 симптомов или синдромов, характеризующих ССД. Хроническое течение отличается чрезвычайно медленным прогрессированием, в связи с чем заболевание нередко остается моносимптомным на протяжении первого года, а иногда и ряда лет.

Летальность при разных вариантах течения, как и длительность болезни в этих группах, различна. Причины смерти больных выделенных групп также различны. Большинство больных с подострым течением умерли также при прогрессировании болезни и органной недостаточности почечной, сердечной или легочно-сердечной, кишечной , нарастающей кахексии, однако у отдельных больных причина смерти не была непосредственно связана с основным заболеванием, а длительность ССД и эффект проводимой терапии были значительно выше.

При хроническом течении болезни летальность ниже, значительно возрастает продолжительность жизни больных, которая даже в летальных случаях составляет в среднем 20 лет. У всех умерших преобладали тяжелые склеротические и дистрофические изменения без признаков активности процесса, но с истощением компенсаторных механизмов и развитием вследствие этого сердечной или легочной недостаточности.

Кроме того, непосредственной или дополнительной причиной смерти у некоторых из них служили привходящие факторы: инфекция, опухолевые процессы рак легких , кровоизлияние в мозг.

Клинический анализ показал, что это отчетливое различие в продолжительности жизни больных с разными вариантами течения системной склеродермии обусловлено не только быстротой развития и количественным преобладанием симптомов, но и качественно иным характером патологии.

Численность клинических симптомов и синдромов при хроническом течении хотя и несколько меньше, чем при подостром, но все же достаточно велика, особенно при обследовании больного через 10—20 лет от начала заболевания.

Однако нередко уже простой осмотр больного и дальнейшее наблюдение позволяют выявить отчетливое различие в клинической сущности и эволюции этих синдромов, зависящее и в то же время характеризующее тот или иной вариант течения болезни. Так, при хроническом течении симптоматика ССД укладывается в картину CREST-синдрома, острое течение протекает с клиникой диффузной склеродермии, подразумевая при этом не только распространенное индуративное поражение кожи, но и висцеральную генерализацию процесса.

При этом такие проявления болезни, как склеродермический почечный криз, свойственны преимущественно острому течению болезни, а артрит, миозит, интерстициальная пневмония, дуоденит — подострому, в то время как легочная гипертензия и тяжелый синдром Рейно — хроническому варианту системной склеродермии. При последнем также наблюдается иногда ассоциация с первичным билиарным циррозом.

Хроническое течение Начало заболевания с синдрома Рейно нередко встречается при любой форме ССД, но особенно характерно для хронического варианта, при котором прогрессирующие вазоспастические нарушения и обусловленные ими выраженные трофические расстройства иногда служат единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни наряду с постепенно развивающимся уплотнением, индурацией кожи и периартикулярных тканей с образованием контрактур, остеолизом, кальцинозом, медленно прогрессирующими и поэтому длительное время хорошо компенсированными склеротическими изменениями внутренних органов пищевода, легких, сердца.

Из висцеральных проявлений обращает на себя внимание легочная гипертензия , которую обнаруживают преимущественно у больных с хроническим течением ССД, и отражает она, по-видимому, большую выраженность сосудистой патологии легких, аналогично периферическому синдрому Рейно. Выявляют также нарушения на уровне легочного микроциркуляторного русла. Лабораторные показатели при хроническом течении мало изменены, за исключением наличия более свойственных CREST-синдрому антицентромерных антител, что еще раз подчеркивает обособленность этого варианта течения, как и характерного для него симптомокомплекса.

Имеется некоторая тенденция к гиперпротеинемии и небольшое увеличение содержания у-глобулинов; в сыворотке крови отдельных больных обнаруживают РФ, как правило, в низком титре; у небольшой части больных обычно в начальной стадии заболевания повышена экскреция оксипролина с мочой; содержание острофазовых белков и другие показатели воспаления чаще в пределах нормы. При морфологическом исследовании также подтверждается преобладание распространенных фиброзно-склеротических и дистрофических изменений.

Подострое течение системной склеродермии чаще начинается с суставного синдрома полиартралгии, реже — полиартрит или с вазомоторных нарушений, на которые быстро наслаиваются другие признаки болезни в виде рецидивирующего полиартрита, близкого ревматоидному, плотного отека кожи с последующей индурацией, реже — миозита с миастеническим синдромом и висцеритов интерстициальные пневмонии с последующим развитием пневмосклероза, серозиты, включая более редкие экссудативные формы, интерстициальный миокардит с развитием первичного кардиосклероза, склеродермический эзофагит, дуоденит, иногда хронический гломерулонефрит.

Такие сравнительно редко встречающиеся при склеродермии кожные поражения, как эритема, капилляриты или васкулиты, наблюдаются только при подостром течении болезни и создают наряду с другими особенностями трудности в дифференциальной диагностике этих форм.

При подостром течении висцеральная патология может быть первым признаком склеродермии и в дальнейшем превалировать в картине заболевания. Лабораторные тесты обычно отражают высокую активность патологического процесса, как воспалительную, так и иммунную.

Именно при подостром течении гематологические нарушения, вообще-то мало свойственные склеродермии, могут выявляться и даже выступать на первый план в картине болезни. У отдельных больных этой группы отчетливая лейкопения на фоне лихорадки была одним из ранних признаков заболевания; чаще обнаруживают тромбоцитопению или склонность к ней, а у 5 больных мы наблюдали яркую картину тромбоцитопенической пурпуры.

Еще у 4 больных в период обострения развилась гемолитическая анемия с обратной динамикой на фоне больших доз кортикостероидов. Как правило, у больных с подострой склеродермией вне лечения увеличена СОЭ, повышен уровень ДФА, фибриногена и a 2 -глобулинов. При подостром течении более высоки показатели коллагенового обмена, в частности средний уровень оксипролина плазмы и экскреция оксипролина с мочой.

Морфологические данные также, как правило, коррелируют с клиническими и лабораторными. Помимо процессов фиброзирования и дезорганизации с преобладанием фибриноидных изменений, выявляют отчетливый экссудативный компонент патологических реакций, отек, умеренно выраженную реакцию и даже ядерную патологию у отдельных больных, нередко — продуктивный васкулит и тромбоваскулит. Таким образом, подострая форма заболевания представляется нередко весьма сложной в диагностическом и дифференциально-диагностическом отношении, а вместе с тем более прогрессирующей и активной, требующей своевременного распознавания и адекватной терапии.

Уже в течение первого года отмечается генерализованный и выраженный кожный синдром с плотным отеком и индурацией, отчетливо нарастает ограничение движений в суставах с развитием множественных и стойких контрактур, иногда почти до полной обездвиженности больных, но экссудативный компонент обычно не выражен; выявляют быстропрогрессирующий кардиосклероз, пневмосклероз, тяжелое поражение пищеварительного тракта и почек — чаще по типу острой склеродермической нефропатии.

При общей закономерности к распространенности и катастрофически быстрой прогрессии патологического процесса при остром течении нередко одна из висцеральных локализаций процесса поражение почек, сердца или пищеварительного тракта выходит на первый план в картине болезни и обусловливает летальный исход, возможно и преобладание тяжелых общедистрофических нарушений с нарастающей кахексией как причины смерти этих больных.

Как правило, у больных с острым течением склеродермии выражены нарастающая слабость, резкое похудание, трофические нарушения и др. Сосудистая патология при этом варианте течения, как клинически, так и морфологически, протекает с преобладанием некротических изменений, что подтверждается большой частотой развития острой склеродермической почки. В то же время синдром Рейно, особенно характерный для хронического течения болезни, у единичных больных с острым течением может быть стертым или даже отсутствовать.

При морфологическом исследовании обнаруживают преобладание распространенного и выраженного фиброза наряду с явлениями ишемии и некроза различных органов и тканей. Лабораторные показатели близки к тем, что наблюдаются при подостром течении болезни, но тесты на воспалительную активность могут быть менее выражены, а маркеры коллагено- и фиброзообразования более выражены. Также характерно относительно частое выявление антител к антигену СКЛ Таким образом, как клиническая, так и лабораторная характеристика острой склеродермии настолько яркая и определенная, что не вызывает дифференциально-диагностических затруднений.

Тем не менее почти все больные с острым течением склеродермии поступили под наблюдение уже в стадии генерализации или далеко зашедших изменений, так как, очевидно, начало заболевания со свойственной ему быстротой развития и выраженностью общих проявлений не ассоциировалось со сложившимся у большинства врачей представлением о склеродермии как постепенно развивающемся заболевании.

Несмотря на общепринятое представление о прогрессировании как характерной черте эволюции ССД, обсуждаются также вопросы о спонтанных ремиссиях и возможности регрессии заболевания. Согласно нашим наблюдениям, спонтанные ремиссии при остром и подостром течении заболевания не наблюдаются, хотя изменение характера течения, замедление прогрессирования и даже частичный регресс симптоматики возможны при длительной адекватной терапии.

Прогноз и диагностика Бесспорна зависимость эффективности лечения от своевременности его назначения до развития тяжелых фиброзных и сосудисто-трофических изменений , в связи с чем необходима ранняя диагностика болезни. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника - остеохондроз, спондилез и спондилоартроз.

Диагностика в ревматологии Ревматические заболевания Системная красная волчанка СКВ Артриты и артрозы Остеохондропатии и остеоартрозы Васкулиты и васкулопатии Остеохондроз Артроскопия коленного сустава Артроскопия плечевого сустава Клинические рекомендации Стандарты медпомощи.

Лечение за рубежом.

Системная склеродермия — это системное заболевание прогрессирующего характера, в основе которого лежат воспалительные процессы в мелких сосудах всего организма с последующими фиброзно-склеротическими изменениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия. Диагностика, лечение, прогноз

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения. Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц. Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз. Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем случаев.

Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента. Предпосылки появления системной склеродермии ССД до конца не выявлены.

Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:. Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии. Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:. Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:. Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет.

На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента.

В качестве основных признаков выделяют:. На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии. Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела.

Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение. Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других.

Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов. Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни.

В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи. Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса.

Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:. Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни.

Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:. Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет. Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни.

В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет. Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые месяцев.

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью. Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов. Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности.

Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния. Общие сведения Причины появления Классификация заболевания Основная симптоматика Современные способы диагностики Лечение Продолжительность жизни Отзывы пациентов Видео по теме. Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо.

Диагностические критерии ревматоидного артрита. Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител. Читайте также:. Карбокситерапия для лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата. Изменение рациона питания является важной частью лечения. Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты.

Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Татьяна М. Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше. Владимир К. Оказалось, все серьезно. Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода.

Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни. Но как сказал врач — это навсегда, но не приговор. Марина К. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты? Видео по теме:. Embedded video. Рентгенологические стадии ревматоидного артрита. Симптомы системной красной волчанки. Лекарства для лечения радикулита.

Ваше имя. Анна Соловьева. Если у вас остались вопросы, вы можете можете задать их мне.

Системная склеродермия

Пиявок ставили еще египетские фараоны, в древнем Египте исследователи нашли высеченные на камнях изображения пиявок, а также сцен лечения ими. Мужчины примерно в 10 раз чаще женщин страдают дальтонизмом. Глаз человека настолько чувствителен, что если бы Земля была плоской, человек мог бы заметить мерцающую в ночи свечу на расстоянии в 30 км. Палец человека за всю жизнь сгибается около 25 миллионов раз. В головном мозге человека за одну секунду происходит химических реакций.

Самый тяжелый орган человека — кожа. У взрослого человека среднего телосложения она весит около 2,7 кг. Диабет перестал быть смертельной болезнью только в году, когда двумя канадскими учеными был открыт инсулин. В году румынские хирурги установили новый медицинский рекорд, удалив из желчного пузыря пациента камень. В теле человека примерно сто триллионов клеток, но лишь десятая часть из них - человеческие клетки, остальные — микробы.

По мнению калифорнийских ученых, люди, съедающие в неделю хотя бы 5 грецких орехов, в среднем по статистике живут на 7 лет дольше. Нос человека — персональная система кондиционирования. Он нагревает холодный воздух, охлаждает горячий, задерживает пыль и инородные тела. Суммарное расстояние, которое преодолевает кровь в организме за сутки, составляет км.

Самое распространенное инфекционное заболевание в мире - это зубной кариес. Системная склеродермия — тяжелое хроническое заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, при котором соединительная ткань уплотняется и твердеет. Данное заболевание поражает кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие, сердце. Чаще всего оно встречается у женщин лет.

В наше время точные причины развития болезни неизвестны. Установлено, что начало заболевания вызывает сбой работы иммунной системы. При этом организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей. Из-за этого нарушается работа мелких сосудов, резко увеличивается производство коллагена. В результате образуются очаги уплотнения и атрофии уменьшение объема и массы органов и тканей пораженных участков.

Системная склеродермия отличается множественными симптомами, так как поражение кровеносных сосудов приводит к патологии всех органов и тканей организма. Он характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол конечные мелкие разветвления артерий пальцев верхних и нижних конечностей. Иногда бывает спазм мочек ушей и кончика носа. Во время приступа кожа становится бледной, затем — синюшной, при согревании краснеет.

Побледнение и синюшность кожи сопровождает чувство холода и онемения, а покраснение — боль и покалывание. Иногда синдром Рейно может быть единственным проявлением болезни на протяжении нескольких лет. Еще одним начальным симптомом системной склеродермии является отек пальцев и кистей. В некоторых случаях отек распространяется на лицо, предплечья, стопы, голени. Он может сохраняться несколько месяцев.

Иногда отек может сопровождаться эритемой сильное воспаление кожи в результате расширения капилляров. Натяжение кожи пальцев приводит к трудностям с их сгибанием и разгибанием. На подушечках пальцев, иногда и над костными выступами, могут образовываться язвы. Развивается атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев и на них формируются вдавленные рубцы. У больных часто становится натянутой кожа лица, при этом сужается ротовая щель.

Из-за этого им трудно есть, чистить зубы. У большинства людей, страдающих системной склеродермией, наблюдается припухлость, тугоподвижность, болезненность пальцев рук и коленных суставов.

В некоторых случаях появляется симметричный полиартрит воспаление суставов , мышечная слабость, миозит воспаление мышечных волокон.

Большая часть больных системной склеродермией имеет признаки поражения пищевода — отрыжку, чувство жжения или распирания в эпигастрии. Эти признаки усиливаются при наклоне вперед и в положении лежа. При данной болезни часто появляется рефлюкс-эзофагит воспалительное поражение пищевода , который иногда приводит к кровотечению. Кроме того, появляются следующие симптомы поражения желудочно-кишечного тракта:. Поражение легких является основной причиной смерти при системной склеродермии.

Данная патология выявляется у большинства больных. Ее симптомами бывают сухой кашель, одышка при физической нагрузке. В тяжелых случаях у больного развивается бактериальная или вирусная пневмония, легочная гипертензия закрытие просвета средних и мелких ветвей легочных артерий. Системная склеродермия в некоторых случаях способствует развитию перикардита воспаление наружной оболочки сердца , аритмиям, сердечной недостаточности, стенокардии, поражению миокарда.

У больных часто развивается почечная недостаточность. Это особенно характерно для больных с прогрессирующим обширным поражением кожи. Кроме того, при системной склеродермии часто возникает гипотиреоз снижение функции щитовидной железы , невралгия тройничного нерва, цирроз печени. Прогноз системной склеродермии зависит от характера ее течения.

При остром течении болезни происходит быстрое нарастание симптоматики и развитие заболеваний внутренних органов и систем. Прогноз в таком случае неблагоприятный.

Обычно через год после начала болезни наступает функциональное нарушение внутренних органов. В случае подострого развития заболевания признаки нарастают медленно, но неуклонно. Поражения кожи, суставов, мышц развиваются быстро, при этом медленно формируется фиброз замещение нормальной ткани на соединительную внутренних органов. Прогноз системной склеродермии умеренно благоприятный. Он зависит от активности процесса и степени его развития. Наиболее благоприятный прогноз системной склеродермии при хроническом течении болезни.

Признаки нарастают медленно, иногда в течение десятков лет. При этом внутренние органы и системы долго не утрачивают свои функции. Как избавиться от вздутия живота. Как избавиться от запаха изо рта. Как избавиться от пигментных пятен. Диагностика системной склеродермии учитывает присутствие большого и нескольких малых признаков, по системе, которая была разработана Американской Ревматологической Ассоциацией.

Согласно данной системе, диагностическими признаками заболевания являются следующие:. Лечение системной склеродермии чаще всего симптоматическое, оно направлено на снижение активности развития болезни и облегчение состояния пациента. При подостром и остром течении заболевания назначают высокие дозы противовоспалительных гормональных препаратов. Для лечения системной склеродермии применяют лекарственные средства, размягчающие соединительные ткани. В комплексном лечении системной склеродермии большое значение отводится лечебной физкультуре и физиотерапии.

Данные процедуры стимулируют обмен веществ в больных тканях, оказывают общеукрепляющее действие. Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. Интересный факт: Пиявок ставили еще египетские фараоны, в древнем Египте исследователи нашли высеченные на камнях изображения пиявок, а также сцен лечения ими. Человек может обойтись без пищи дольше, чем без сна. Шипилова Анна Владимировна. Беда Елена Сергеевна.

Калькулятор потребности в воде. Калькулятор сжигаемых калорий. Профилактика инсульта в пожилом возрасте. В соответствии со статистическими данными инсульт сегодня является одной из наиболее распространенных болезней в мире среди представителей старшей возрастной категории.

А из-за наметившейся Это негативное явление может испортить такие важные мероприятия как: устройство на работу, романтическое свидание, заключение контракта Как избавиться от грибка ногтей.

Грибок ногтей или онихомикоз является одним из наиболее распространенных грибковых заболеваний ногтей. Как вылечить трещины на пятках. Трещины на пятках представляют собой довольно распространенную и чрезвычайно неприятную проблему, которая доставляет женщине не только неудобства эстетического характера, но и сильные болевы Избавляемся от бородавок.

Бородавки представляют собой заболевание, которое проявляется на коже и слизистых оболочках в виде небольших опухолевидных наростов невоспалительного характера. Они могут быть величиной с бу Правильное очищение организма. Оздоровление — это не только регулярные физические занятия и правильное питание, но и периодическое избавление от токсинов, шлаков, ядов, паразитов и множества других вредных накоплений, к Почему болят суставы. На сегодняшний день боль в суставах является довольно распространенной проблемой, которая может возникнуть в любом, не только в преклонном, возрасте.

После принятия пищи, многие люди испытывают тяжесть, вздутие и дискомфорт в области желудка. В основном данное состояние проходит само по себе, но если вздутие живота беспокоит человека слиш По всем вопросам обращайтесь на [Включите в браузере JavaScript, чтобы увидеть адрес].

Информация, представленная на нашем сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой консультации у врача.

Регистратура поликлиники ,

Системная склеродермия. Течение, прогноз

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом. По МКБ они имеют код М И системная склеродермия — это одно из заболеваний этой группы. Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено.

Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности — вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами. Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами. Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции. В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов.

Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией. Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму или CREST-синдром , перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов. В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков. Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности. Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными радиальными морщинами вокруг суженного рта.

Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная. Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов. Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу.

Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 при нарушении всасывания в кишечнике или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема.

Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов. ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений. В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот.

Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии. Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию.

Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований. При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии.

Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни. Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения. Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры.

Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом. Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин. Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства , специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков.

А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты. Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию , лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным.

Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж. При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация. Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов. Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью. Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет.

Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием. На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию. В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса. Поделиться ссылкой, выберите способ! Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев.

Запись на Узи Клиники Зарубежье России. Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями. Похожие записи. Ревматическая полимиалгия: про заболевание и его лечение. Лихеноидный вариант дискоидной волчанки: характеристика трех видов. Красная волчанка: постепенные нарушения в организме без своевременного лечения.

Аутоиммунный тиреоидит: причины — стрессы, спешка, перегрузка. Узелковый периартериит: постепенное поражение всех органов. Оставить комментарий Отменить ответ Comment. Популярные Последние. Врач — невролог. Какие болезни лечит? Февраль 10th, Воротник Шанца: мягкая поддержка шейного отдела Ноябрь 22nd, Почему болит верхняя часть стопы? Ноябрь 17th, Горб на спине — это не просто дефект, а опасно для здоровья Октябрь 11th, Цитостатики: важные особенности препаратов и их приема Январь 23rd, Тромбоциты: норма у женщин Май 30th, ТТГ повышен: что это значит у женщин Май 16th,

Комментариев: 5

  1. Ольга Н.:

    4. Достаточное количество воды (30-40 мл на 1 кг веса)

  2. Рада:

    И я согласен !!! Я с такой год прожил,от любви Бесконечной,постепенно её стервинизм превратил мою любовь в отвращение и ненависть… На возвращение у меня нет сил и желания,всёравно повторится тоже самое, рано или поздно!…

  3. goshko.serg:

    tier34, вот бы мою дочь с вами познакомить…………! серьёзно!

  4. kosimov_ulugbek:

    Вячеслав, в био магазинах, может есть, я уже давно делаю кефир сама и пью его каждый день. Грибки растут очень быстро.

  5. coonpskov:

    Осторожнее с гиперфункцией щитовидной железы.